Instruções do Exame
PORFIRINAS PESQUISA
Instruções para paciente
As porfirinas são compostos intermediários da produção do grupo heme. As porfirias são um grupo de doenças neurológicas e cutâneas associadas a deficiências hereditárias e adquiridas na via de biossíntese do heme. Embora as desordens primarias sejam relativamente incomuns, diversas condições secundarias são comumente encontradas. O diagnostico laboratorial das porfirias baseia-se na identificação do excesso de metabolitos do heme, de acordo com as características clinicas de cada paciente. De forma preliminar pode-se considerar que nas formas neurológicas encontra-se elevações dos precursores das porfirinas (porfobiliniogênio e acido aminolevulínico) enquanto nas formas cutâneas, evidencia-se o acumulo de porfirinas. Aumento de ambos pode ocorrer em quadros mistos. Eh o teste mais utilizado na suspeita de Porfiria Cutânea Tarda, apresentando boa sensibilidade. A uroporfirina urinaria também encontra-se elevada nestes pacientes. A dosagem do porfobilinogênio pode ser útil na diferenciação de pacientes com Porfiria Variegata e coproporfiria Hereditária.
